Гемолитические анемии – чем опасно преждевременное разрушение эритроцитов

Гемолитические анемии выделяют в группу заболеваний, при которых усиленно разрушаются эритроциты на внутриклеточном или внутрисосудистом уровне. Это приводит к развитию анемического синдрома и интоксикации организма продуктами распада клеток крови. Процесс гемолиза эритроцитов сопровождается активным образованием молодых красных кровяных телец в костном мозге. Особенность гемолитического малокровия в том, что болезнь может наблюдаться и при нормальном уровне гемоглобина. Ученые-гематологи даже оспаривали правомерность использования термина «анемия» для таких случаев, но в настоящее время он принят на международном уровне, независимо от показателей гемоглобина в крови.

Видов много, а результат один – нарушение кроветворения

Существуют различные формы анемии с нарушением жизненного цикла эритроцитов. Они могут быть как приобретенными, так и врожденными и отличаются между собой причинами возникновения заболевания и видами патологических нарушений.
К наследственным (врожденным) гемолитическим анемиям относятся:

• Мембранопатии, при которых нарушается нормальное строение эритроцитов. Они могут принимать овальную и каплеобразную формы, уменьшаться в размерах;

• Ферментопенические анемии, характеризующиеся нехваткой в организме определенных ферментов;

• Гемоглобинопатии, при которых нарушен синтез нормального гемоглобина. Наиболее распространенные – талассемия и серповидно-клеточная анемия.

К приобретенным формам гемолитических анемий относятся:

• Иммуногемолитические анемии, связанные с действием на эритроциты веществ, синтезируемых иммунной системой. Они могут быть аутоиммунными, когда организм дает сбой и начинает вырабатывать антитела к собственным эритроцитам, принимая их за чужеродных агентов. Выделяют также изоиммунные гемолитические анемии, при которых антитела к эритроцитам попадают в кровь извне (такое случается при переливании крови, при несовместимости резус-факторов крови матери и плода).

• Приобретенные мембранопатии (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – заболевание, обусловленное мутацией стволовых клеток и приводящее к разрушению мембран эритроцитов).

• Анемии, связанные с механическим воздействием на эритроциты. Одна из разновидностей – «солдатская» или маршевая гемоглобинурия — достаточно редкая форма заболевания, при которой эритроциты повреждаются в капиллярах стоп при длительной и интенсивной нагрузке на них (например, быстрой ходьбе или маршировании). Механическое воздействие на эритроциты возможно также при операциях на сердце и установке искусственных клапанов.

• Токсические анемии, развивающиеся после приема некоторых лекарств, отравления химическими веществами, ядами (мышьяковистым водородом, толуилендиамином, ядовитыми грибами, бертолетовой солью, уксусной эссенцией и т.д.).

• Гемолитические анемии, при которых эритроциты разрушаются паразитами (например, малярия).

Половину всех случаев гемолитических анемий занимают идиопатические, причины возникновения которых до сих пор не известны. Также гемолиз эритроцитов может быть симптомом некоторых заболеваний лимфатической системы.

Как обнаружить развитие гемолитических анемий: симптомы, признаки, диагностика

Основные симптомы гемолитических анемий:

• желтизна кожи и белков глаз;

• общее недомогание;

• отдышка, сердцебиение;

• головная боль и шум в ушах;

•тошнота, рвота, синдром токсического отравления организма

• потемнение мочи;

• увеличение селезенки.

Выраженные клинические и лабораторные признаки заболевания характерны для периода гемолитических кризов, когда происходит интенсивный распад эритроцитов.

Врожденные гемолитические анемии могут проявляться сразу после рождения. Признаком, который может натолкнуть на мысль о заболевании, является появление камней в желчном пузыре у маленьких детей. Это объясняется хроническим увеличением уровня билирубина в крови, что провоцирует камнеобразование. Существуют и территориальные особенности этих заболеваний. Так, в Азербайджане и Дагестане, некоторых странах Азии и Африки частота врожденных гемолитических анемий намного больше, чем в других странах.

При врожденном микросфероцитозе развиваются изменения костной ткани, что связано с гиперактивностью и разрастанием костного мозга из-за постоянной потребности организма в молодых эритроцитах. Чаще всего встречается деформация челюсти, выступающий лоб, неправильное размещение зубов. У таких больных селезенка увеличивается до больших размеров.

Ферментопеническая анемия, вызванная дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ), встречается в основном у мужчин. Гемолиз эритроцитов начинаются после приема некоторых лекарств (сульфаниламидов, хининов, нитрофуранов, аспирина и др.). Большая доза медикамента может спровоцировать тяжелый гемолитический криз, вплоть до развития комы. При этом часто поражаются почки.

Одной из форм приобретенных гемолитических анемий является пароксизмальная ночная гемоглобинурия, при которой гемолиз эритроцитов происходит в сосудах, а в моче появляется гемоглобин. Признаки заболевания появляются постепенно. Больные жалуются на периодическое потемнение мочи. Анемия сопровождается уменьшением количества лейкоцитов и тромбоцитов, что провоцирует различные инфекционные осложнения и кровотечения. Так как разрушение эритроцитов носит постоянный характер, со временем проявляются и «привычные» признаки анемии — железодефицит (ломкость ногтей, бледность и сухость кожи). Интересной особенность заболевания является то, что появление гемоглобина в моче связано не со временем суток, а со сном. В чем причина такого явления — до сих пор остается невыясненным.

При лабораторных исследованиях выявляют:

• Снижение количества эритроцитов и гемоглобина.

• Появление в крови молодых форм эритроцитов (ретикулоцитов).

• Обнаружение в крови эритроцитов неправильной формы и размеров.

• Повышение уровня билирубина в крови.

• Повышение уровня железа сыворотки крови.

• Гемоглобин или гемосидерин (продукт распада гемоглобина) в моче.

• Появление в моче уробилина (продукта обмена билирубина).

• В костном мозге — признаки активного образования эритроцитов.

Основные методы лечения гемолитических анемий:

1) Удаление селезенки (спленэктомия)

Спленэктомия показана при многих врожденных гемолитических анемиях, при которых развиваются тяжелые гемолитические кризы. Проведение операции позволяет достигнуть хороших результатов и длительного отсутствия признаков заболевания.
2) Гормонотерапия, назначение иммунодепрессантов

Прием гормонов и иммунодепрессантов дает положительный эффект при аутоиммунных гемолитических анемиях.
3) Переливание эритроцитарной массы

Переливание эритроцитов показано при тяжелой анемии. Перед проведением процедуры проводят пробы на совместимость переливаемых препаратов с кровью больного.
4) Дезинтоксикация организма

Терапия, направленная на очищение организма от токсинов, поддержание работы печени и активизации выработки ферментов, нейтрализующих и выводящих продукты распада.

5) Определение недостающих ферментов, микроэлементов и витаминов, назначение их в виде препаратов.

Назначать терапию при гемолитической анемии должен врач-гематолог. Для профилактики и эффективной витаминной поддержки организма в период лечения малокровия была разработана серия препаратов комплексного воздействия. В состав программы входят «Элемент 1. Формула баланса плюс», «Витаспектр В», «Минералайф», созданные на основе растительных экстрактов с учетом суточной дозы необходимых организму микроэлементов для избавления от признаков анемии.
В результате применения программы быстро восстановится уровень железа и других жизненно-важных для нормального кроветворения микроэлементов (кальций, калий, магний, йод, цинк, бор, медь, витамины группы В,С), улучшится самочувствие и общий тонус организма

Комментарии закрыты.